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关于肺淋巴管平滑肌瘤病,相信很多人都比较感兴趣。请阅读以下医学最新白菜网送彩金编辑专门为您整理的相关内容,您就会知道了。

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)

好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.029~1.

一、病因:不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。

二、发病机制:目前不明

三、病理:肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。

镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。

病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。

破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。

四、临床特征:

1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2. 反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为第一次症状。

3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。

4. 肺外症状有乳糜尿, 乳糜心包积液, 乳糜腹水。

5. 其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

五、影像学上的特点:

CT:两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5cm大小,常为1cm左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸、乳糜胸,均匀地分布于肺实质,无好发于肺外周的趋势,囊壁光滑,密度稍增高。

六、治疗:

目前没有特别好效果的治疗方法。

(1)对症及支持治疗

(2)激素治疗

(3)肺移植

七、预后:本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,医学最新白菜网送彩金编辑'整理最终死于呼吸衰竭。

肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。

治疗:

1:对症处理;

2:激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮,其次为糖皮质激素;

3:卵巢摘除;

4:肺移植

预后不佳,多数与出现症状后10年内死亡。

以上文关于“肺淋巴管平滑肌瘤病的介绍”的文章由医学最新白菜网送彩金编辑整理搜集,希望可以帮助到大家!

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